Приобретенные кисты почек – это простые кисты, которые необходимо отличать от более серьезных причин кистозной болезни.
Приобретенные кисты обычно простые, т.е. они круглой формы и отчетливо отделены от окружающих тканей гладкой стенкой. Они могут быть солитарными или множественными.
Солитарные кисты почек
Изолированные кисты чаще всего выявляются случайным образом во время проведения визуализирующих исследований; они отличаются от других кистозных заболеваний почек и почечных образований, таких как почечно-клеточная карцинома, которая, как правило, многополостная, имеет неправильную форму с такими сложными образованиями, как неоднородные стенки, перегородки и участки нечеткой демаркации или кальцификации. Причина их появления неизвестна. В основном они клинически незначимы, но иногда могут быть причиной гематурии или инфицироваться.
Множественные кисты почек
Множественные кисты наиболее часто встречаются у пациентов с хронической болезнью почек, особенно у проходящих процедуру диализа в течение многих лет. Причина неизвестна, но кисты могут возникать в результате компенсаторной гиперплазии сохранившихся функционирующих нефронов. У более 50-80% пациентов, проходящих процедуру диализа в течение более 10 лет, развивается приобретенная кистозная болезнь (с образованием множественных приобретенных кист). Обычный диагностический критерий – это ≥4 кист в каждой почке, выявляемых с помощью УЗИ и КТ. Это нарушение обычно можно дифференцировать от аутосомно-доминантной поликистозной болезни почек по отсутствию заболевания в семейном анамнезе, а также по малому или нормальному размеру почек.
Приобретенные кисты обычно бессимптомны, но у некоторых пациентов может развиваться гематурия, почечное или периренальное кровоизлияние, инфекция или боль в боку. Клиническое значение приобретенных кист в основном обусловлено тем, что у пациентов более высокая частота почечно-клеточной карциномы; озлокачествляются ли кисты – неизвестно. Поэтому, некоторые специалисты периодически проводят скрининг у пациентов с приобретенными кистами почек с использованием УЗИ или КТ. Кисты могут вызывать постоянное кровотечение или инфекцию, и может потребоваться чрескожное дренирование или в редких случаях частичная или полная нефрэктомия.
Поликистозная болезнь почек (ПБП) – это наследственное заболевание с формированием почечных кист, вызывающее постепенное увеличение обеих почек, иногда прогрессирующее до почечной недостаточности. Почти все формы вызваны семейной генетической мутацией. Клинические проявления включают боли в боку и в области живота, гематурию и артериальную гипертензию. Диагноз устанавливается с помощью КТ или УЗИ. Лечение симптоматическое до стадии почечной недостаточности, а после необходим диализ или трансплантация почки.
Клинические проявления
Поликистозное заболевание почек, как правило, изначально протекает бессимптомно; у половины пациентов заболевание и в дальнейшем протекает без симптомов, не приводя к почечной недостаточности, и никогда не диагностируется. Большинство пациентов, у которых развиваются клинические признаки заболевания, на момент их манифестации достигают возраста 20–30 лет.
Клиническая картина включает боли в нижне-боковой области, в области живота и в нижней части спины, вызванные ростом кисты и симптомами инфекции. Если возникает приступ острой боли, то он, как правило, вызван кровоизлиянием в кисту или прохождением камня; Лихорадка является типичным симптомом для острого пиелонефрита; прорыв кист в забрюшинное пространство иногда сопровождается лихорадкой, которая может длиться в течение нескольких недель.
На более поздних стадиях заболевания почки могут значительно увеличиться в размере и пальпироваться, вызывая полноту в верхней части живота и сбоку.
Диагностика
Диагноз поликистоз почек можно заподозрить у пациентов со следующими признаками: семейный анамнез заболевания, типичная клиническая картина, случайно выявленные при визуализирующих методах исследования кисты.
Необходимо консультировать пациентов до назначения диагностических процедур, особенно при бессимптомном течении. Например, многие авторитетные специалисты не рекомендуют обследование молодых пациентов с отсутствием симптомов, потому что в этом возрасте не существует эффективного болезнь-модифицирующего лечения.
Диагноз обычно устанавливается с помощью методов визуализации, демонстрирующих распространенные и билатеральные кистозные изменения в почках, которые как правило увеличены и имеют «изъеденный молью» вид из-за кист, которые замещают функциональную ткань. Эти изменения развиваются с возрастом и редко обнаруживаются у молодых пациентов.
Первым исследованием обычно проводится УЗИ. Если по результатам УЗИ нельзя сделать заключение, проводится КТ или МРТ (оба метода более чувствительные, особенно при использовании контрастирования). МРТ особенно информативно для измерения размеров кист и почек.
Проводятся общие анализы крови и мочи, функциональные почечные пробы, но их результаты неспецифические.
Лечение
Необходим строгий контроль гипертензии. Обычно назначают ингибиторы АПФ или блокаторы ангиотензиновых рецепторов. Помимо возможности контролировать уровень АД, эти препараты помогают блокировать ангиотензин и альдостерон – факторы роста, которые способствуют рубцеванию почек и утрате функции почек. ИМП должна быть вылечена в кратчайшие сроки.
Чрескожная аспирация содержимого кист помогает облегчить сильную боль, обусловленную кровоизлиянием или компрессией, но не оказывает влияния на долгосрочный результат.
Нефрэктомию выполняют для облегчения тяжелых симптомов в результате значительного увеличения почки (таких, как боль, гематурия) или рецидивирующих ИМП.
Пациентам, у которых развивается хроническая почечная недостаточность, требуется гемодиализ, перитонеальный диализ или трансплантация почки. АДПБП не рецидивирует в трансплантате. С диализом, у пациентов с АДПБП поддерживаются более высокие уровни гемоглобина, чем в любой другой группе больных с почечной недостаточностью.
Поддерживающие меры включают увеличение потребления жидкости (особенно воды) для подавления выделения вазопрессина (даже если только частично) у пациентов, которые могут безопасно выдерживать нагрузку.